IMMUNODEFICIENZE PRIMITIVE

Le immunodeficienze primitive sono malattie congenite rare causate da alterazioni del sistema immunitario e si manifestano con la tendenza a contrarre infezioni frequenti.
Molte forme si trasmettono ereditariamente e si manifestano nei primi mesi dopo la nascita; in alcuni casi invece lo stato di immunodeficienza si rende clinicamente evidente solo nell’età adulta.
I soggetti affetti da Immunodeficienza Primitiva presentano sin dalla prima infanzia una aumentata predisposizione a infezioni da patogeni intracellulari o extracellulari.
Si possono associare neoplasie, specie del sistema linfatico, malattie autoimmuni e allergie. L’incidenza di tali forme è variabile, oscillando da 1:500 per le forme più frequenti a 1:500 000 per quelle più rare. Nel loro insieme l’incidenza delle IDP può essere calcolata intorno a 1:2000.