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La colangite biliare primitiva, precedentemente chiamata cirrosi biliare primitiva, è una malattia cronica in cui i dotti biliari nel fegato vengono lentamente distrutti. La bile, un fluido prodotto nel fegato, aiuta la digestione e aiuta il corpo a liberarsi di colesterolo, tossine e globuli rossi esausti. Quando i dotti biliari sono danneggiati, la bile può risalire nel fegato e talvolta portare a cicatrici irreversibili del tessuto epatico (cirrosi).
La colangite biliare primitiva è considerata una malattia autoimmune, il che significa che il sistema immunitario del corpo sta attaccando erroneamente cellule e tessuti sani. I ricercatori pensano che una combinazione di fattori genetici e ambientali inneschi la malattia. Di solito si sviluppa lentamente.
I farmaci possono rallentare il danno epatico, soprattutto se il trattamento inizia presto.