Un nuovo studio dell’University of Texas Southwestern Medical Center di Dallas, Stati Uniti, suggerisce che le persone con distrofia muscolare di Duchenne potrebbero vivere più a lungo se fossero identificati e trattati in modo più aggressivo i pazienti con determinati fattori di rischio.
«Lo studio, pubblicato sul Journal of the American Heart Association, è il primo a identificare i predittori di esiti negativi nei pazienti con distrofia muscolare di Duchenne (DMD)» ha affermato Pradeep Mammen, specialista in scompenso cardiaco presso l’UT Southwestern Medical Center.
I ricercatori hanno scoperto tre tratti comuni tra coloro che sono morti prima:
- Sottopeso (17.3 BMI medio, o indice di massa corporea, contro 25.8 BMI medio in coloro che sono sopravvissuti allo studio);
- Scarsa funzionalità polmonare, misurata in termini di massima pressione durante l’inalazione;
- Livelli più elevati di proteine nel sangue che indicano che il cuore è danneggiato o indebolito.
«Se riuscissimo a intervenire prima che sia troppo tardi, potremmo essere in grado di prolungare le loro vite», ha affermato il dottor Mammen, professore associato di medicina interna e direttore medico della clinica di cardiomiopatia neuromuscolare dell’UT Southwestern. «Ad esempio, uno studio precedente ha rilevato che solo la metà dei pazienti adulti con DMD con evidenza di cardiomiopatia assumeva farmaci per l’insufficienza cardiaca. L’aggiunta di altri farmaci per il cuore, come beta bloccanti e antagonisti dei mineralcorticoidi, agli ACE inibitori più comunemente usati potrebbe aiutare a prevenire il declino della funzione cardiaca e posticipare la morte». È stato anche suggerito l’impianto di defibrillatori per trattare il battito cardiaco irregolare.
Infine, lo studio ha approvato la risonanza magnetica cardiaca rispetto all’ecocardiografia comunemente utilizzata come test più sensibile per valutare la gravità dei problemi cardiaci nei pazienti con DMD.
Lo studio della UT Southwestern ha seguito 43 pazienti per circa due anni. La distrofia muscolare di Duchenne è una malattia ereditaria e incurabile che distrugge i muscoli e che si rivela infine fatale quando vengono colpiti i muscoli respiratori e cardiaci. Colpisce 1 bambino maschio su 5.000 negli Stati Uniti ed è la forma più comune e più grave di distrofia muscolare tra i ragazzi. I sintomi di solito compaiono tra i 3 ei 5 anni.
